中日医院谭明生团队为双胞胎姐妹成功实施寰

手术结束,谭明生来看望荣荣(姐姐),孩子用很有力度的小手勾住了谭主任的手指。

健康时报记者牛宏超摄

寰枢椎脱位,一个从没听说过的医学名词,给荣荣爸爸当头一棒。

一年多来,辗转菏泽、济南、北京,荣荣爸爸带着几近瘫痪的女儿东奔西走。看起来老成、个头小、腿脚不利索……往事像电影录像带般在脑海里串成了一条线。

娃娃长了张婆婆脸

今年14岁的荣荣,从出生起就显得比其他孩子小一些,刚生下来的时候只有四五斤重。孩子一点点长大,问题开始慢慢显现出来:个头比同龄人矮了不少、走路老往外撇。不光是荣荣,她的双胞胎妹妹娇娇也慢慢出现了这样的情况。

“这孩子好显老啊。”几乎所有见过双胞胎姐妹的人都这样觉得。因为姐妹俩从小乖巧懂事、学习成绩好,父母并没有将这放在心上。“卫生所说孩子有些缺钙,等饭量大了,吃饭多点就会好了。我们也没太在意。”

但去年9月,一通电话打破了一切。

“荣荣走路越来越不对劲了,老是摔倒,卫生院说可能是骨髓瘤,医院。”在外打工的荣荣爸赶紧赶回去,带着孩子医院、医院、医院、医院,检查做了一大堆但依旧查不出病因。有医生怀疑是发育迟缓问题,开了一堆儿童生长素,吃了三个多月,腿脚并没有起色。直到“闺女站不起来,不会跑了!”荣荣爸才意识到问题的严重性。“不行!得去北京!”

终于,医院被确诊为寰枢椎脱位,颈部的第一颈椎和第二颈椎骨关节面失去了正常的对合。

通过手术固定寰枢椎,成为摆在荣荣面前唯一的出路。辗转一年多,医院脊柱上颈椎病中心找谭明生主任。

“寰枢椎脱位一般由遗传引起的,如果姐姐出现了这种情况,妹妹也很可能有这样的危险。”得知患者还有个双胞胎妹妹,谭明生建议给妹妹也做个检查。结果,姐妹俩的颈椎正侧位X片显示:先天性齿状突高位;颈椎CT显示:寰椎脱位于枢椎椎体前方,椎管容积明显减小。

个头小、腿脚不利索、外八字,看着老成……原来,并不是营养跟不上,都是寰枢椎脱位惹的祸。辗转一年后,荣荣的症状终于被确诊了。

门枢一样的寰枢椎

寰枢椎在哪啊?怎么好好的孩子突然就走不了路了呢?……荣荣爸爸心中有很多疑团,解不开、猜不透。

医院脊柱外科门诊,谭明生就着姐妹俩的检查结果,拿起身边的枢椎模型给这个山东大汉做起了科普。“我们的枢椎就在脑袋瓜下面,就像门枢的转动一样,这里承载着人体颈椎50%的运动功能。现在,你闺女的‘门枢’位置出问题了。”正常人的寰枢椎是连在一起的,所以转头、活动都没问题,但现在孩子的寰枢椎是分离了,稍不留心转下头,或者磕着碰着都可能有生命危险,错位的寰枢椎已经压迫到了她们的神经系统。

作为承载颅脑的枢椎,不仅肩负着颈椎的运动功能,还攸关我们的骨骼和神经系统的发育。据谭明生介绍,正常人的颅底是椭圆的,但枢椎变形后,颅脑底部会凹陷进去,随着身体的发育,颈部就会缩进去,出现短脖子、紧脖子,比如鹅颈畸形。谭明生指着CT结果上挤到一起的关节,“这样就会导致脊椎骨头出现两节、三节长在一起的情况,长度不够、关节错位,最终又会压迫我们的神经系统。”年仅14岁的姐妹俩,虽然因为关节压迫看起来只有8、9岁的样子,但短脖子和神经系统的压迫,又让她们看起来比同龄人更显老。

可天生矮小、短脖子、面容苍老,于他们而言还不是最难的。更大的考验还在后头,随着寰枢椎对神经系统的压迫不断加剧,她们走起路来会越来越不稳,有时候稍有不慎,磕着碰着就会像姐姐荣荣一样,再也站不起来。接下来,等待他们的就是压迫到中枢神经的死亡。

就像一扇门,用久了就会咯吱咯吱响。寰枢椎脱位的患者,一般会出现诸如全身肌肉紧张,手握物品不稳或无力,容易打碎水杯和饭碗;行走无力,容易跌倒;大小便无力等症状,但往往很少有人在意。一旦等病人出现四肢肌肉萎缩、全身瘫痪时,已经为时已晚了。

牙签一碰就会停止呼吸

这是一种要命的病。

苦苦寻医一年多,最后在谭明生的解释中,荣荣爸爸总算摸出了点头绪。但显然,这样的结果并不是他想面对的。

一双女儿,一种病。“只能手术了,要不妹妹随时也会像姐姐一样,突然就走不了路了。”

目前,寰枢椎脱位治疗主要分为保守和手术两种方法。

对于自发性寰枢椎脱位可行颌枕牵引,一般需牵引3周,到复位稳定后,做一包括头颈胸的石膏,固定6~8周。如单侧脱位可手术复位,石膏固定。但对于像双胞胎姐妹这样的先天性齿状突分离、齿状突发育不全及寰椎横韧带发育不全等所致的寰椎前脱位,只能先进行可行颅骨牵引,直到复位和症状改善时,取髂骨处的骨头,配合后路寰枢椎椎弓根钉固定治疗。

国庆节前,谭明生的团队给俩姐妹做完了最后的检查。

荣荣爸爸赶忙回山东筹钱,但回京后,这位山东大汉有些犹豫了。不同于其他脊椎部位,寰枢椎毗邻中枢神经,这里分布了条神经线路,稍有不慎,孩子就留在了手术台。

虽然,寰枢椎脱位算得上常见的遗传、创伤类疾病,但截止年,国内总共才做过一万多例的手术,这被称为外科手术的“危险区”,很多医生并不敢去碰。

这对双胞胎姐妹就像牙签上的鸡蛋,谁也不知道突然晃动下脑袋会发生什么。而且,姐姐的病情严重,只能戴着颈托躺在床上,就连翻身都需要帮忙。姐妹俩住在一间病房里,妹妹虽还能下地走动,但显得格外小心翼翼,连脚步都很轻。

谭明生主任(左)和杨峰医师(右)在手术中。尹琳摄

手术结束,谭明生主任来看望荣荣,孩子用很有力度的小手勾住了谭主任的手指。

健康时报记者牛宏超摄

郝庆英护士长(左)和付婵娟主管护师(右)帮助娇娇(妹妹)进行术后康复锻炼。尹琳摄

文:健康时报医院特约记者尹琳(本文刊登于年12月23日《健康时报》03版,原文标题为《要命的寰枢椎脱位》)

相关资料

医院脊柱上颈椎病中心谭明生等开展的研究项目"中西医结合治疗寰枢椎脱位的临床研究"荣获年度"步长杯"中国中西医结合学会科学技术奖一等奖。

寰枢椎脱位是骨科的常见危急重症,创伤是其主要病因,属于中医“骨错缝”范畴。仅在交通事故创伤中颈椎损伤可达39%,其中寰枢椎损伤可达10%~15%,严重寰枢椎脱位的死亡率可高达44~71%,曾被视为骨科手术的“禁区”。在其诊治上,西医存在两大瓶颈:一是针对寰枢椎脱位,缺乏安全可靠的复位、减压和内固定技术;二是针对脊髓损伤,缺乏有效治疗药物。而中医则缺乏对该病的辨证分型和治疗策略的研究证据,限制了其在国际学术界交流与临床推广。

医院脊柱外科谭明生团队开创的寰椎椎弓根钉技术及开展的中西医结合治疗寰枢椎脱位临床研究,在国家自然科学基金等6个项目支持下,历时15年,坚持继承与创新相结合,取得了一系列创新性成果。

创新开展寰椎椎弓根钉技术,充分体现“动静结合,筋骨并重”的骨科学术思想:通过解剖学和影像学研究,率先提出“寰椎椎弓根”解剖学新结构,将寰椎后弓类比椎弓根,侧块类比椎体。该项技术填补了人体25节椎骨中最后一个未被攻克的、技术难度最大、风险最高的椎弓根钉核心技术空白,解决了国际上颈椎领域传统内固定技术失败率高和不能有效术中复位等技术瓶颈问题;将体外捆绑的小夹板固定改进为精准高效的体内钢板螺钉固定,采用“动静结合、筋骨并重”的骨科经典理论指导,实现了坚强固定脱位椎骨一个“点”,术后早期全身功能锻炼的中医“整体治疗观”。

手术联合中药疏通督脉,充分体现了脊髓减压与中医辨证治疗的创新思想:经过基础和临床研究,率先提出在“解剖学结构疏通督脉”的观点。对比研究治疗前后颈椎影像学、督脉瘀阻症候积分和脊髓功能JOA评分等指标,结果显示:术前寰枢椎脱位压迫延髓,引起督脉瘀阻症状;脊髓减压术后,督脉瘀阻症状缓解,督脉瘀阻症候积分较术前明显提高。证明了手术治疗寰枢椎脱位,脊髓减压,术后采用中药辨证治疗督脉瘀阻,优于单纯手术治疗的临床效果。

创建寰枢椎脱位中西医结合TOI外科分型,据此确定本病证治新策略,提高了临床疗效,降低了临床死亡率:通过寰枢椎脱位外科治疗与疏通督脉的相关性研究和TOI外科分型临床应用的多中心研究,取得了督脉瘀阻症候积分改善率为76.4%和死亡率由44~71%降低到0.31%的临床疗效。证明了寰枢椎脱位TOI外科分型的相应各型治疗策略和方法之间具有严谨的逻辑关系,集中医和西医各自疗法所长,创建了寰枢椎脱位证治新策略。

本研究共发表论文篇,其中SCI22篇,总被引用次,单篇论著最高被引次,年本项目核心论文入选世界篇最有影响力的颈椎外科论文;年主要参与牵头CAOS成人急性寰椎骨折循证临床指南制定;出版《上颈椎外科学》等相关专著2部;年获得"步长杯"中国中西医结合学会科学技术奖一等奖,年获得华夏医学科技奖一等奖;本项目相关专题在国家级继教、脊柱外科学习班和学术会议共推广交流场次。

专家介绍

谭明生,主任医师,教授,博士研究生导师,医院脊柱上颈椎病中心主任,享受国务院政府特殊津贴专家。北京协和医学院博士研究生导师,北京大学医学部骨科教授。

擅长应用脊柱微创和非融合技术的理念,根据脊柱疾病和骨折的发生、发展和愈合的规律,制定治疗方案,采用微创手术方法和人工颈椎间盘技术,率先开展颈椎前路ACCDR技术,使脊柱病人的手术创伤更小,术后脊柱活动功能损失更少,临床疗效更好;擅长寰枢椎脱位、老年退行性脊柱疾病、颈椎病、颈椎椎管狭窄症、腰椎椎管狭窄症、腰椎滑脱症、腰椎间盘突出症、脊柱侧弯和脊柱肿瘤等疾病所致颈肩腰腿痛、四肢麻木、行走不稳、持物无力、眩晕、恶心、高血压和心悸等复杂疑难脊柱病症的诊断和手术治疗。

谭明生团队开展的“寰椎椎弓根螺钉技术”被美国颈椎学会主席Currier教授和许多国内的骨科专家称之为谭氏技术(ThetechniqueofTan),在欧美、日本和国内脊柱外科同行中得到广泛应用和推广,并被认为是目前上颈椎后路的“金标准术式”和“通用技术”,为我国上颈椎外科跨入国际先进行列做出了贡献。

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