先天性髋关节脱位
先天性髋关节脱位是指出生时或出生后不久，股骨头部分或全部自髋臼脱出的一种较常见的先天畸形，发病率约占存活新生儿的0.19%。根据脱位程度的不同，它包括髋臼发育不良、髋关节半脱位和髋关节脱位。病变常累及髋臼、股骨头、关节囊、髋关节周围的韧带和肌肉。先天性髋关节脱位的危险因素有：①性别因素，女性发病为男性的5倍；②胎位因素，臀位出生婴儿明显高于非臀位婴儿；③家族遗传性因素，10%患儿有家族发病史；④种族因素，白人儿童发病率高于黑人儿童；⑤地区因素。诊断思路1．病史要点(1)“高危婴儿”应定期检查。(2)两侧下肢出现皮肤皱褶不对称，臀宽不对称。(3)下肢短缩外旋畸形。(4)髋关节活动受限。(5)牵拉下肢有异常响声。(6)跛行或鸭步步态。2．查体要点(1)步态异常：典型的步态是躯干向患侧倾斜，以代偿臀肌无力，双侧患者则呈典型的“鸭步”或“水手”步态。(2)两侧下肢出现皮纹不对称，患侧大腿内侧皮肤横纹及臀部横纹增多，皱襞加深，移向头侧。(3)患肢外旋短缩畸形：患肢15。～20°的外旋畸形，部分患者可见短缩畸形。(4)外展受限：患肢屈髋90。时，被动外展受限制。(5)Galeazzi征或Allis征阳性：患儿平卧，屈膝90°，双足平放在检查台上，两踝靠拢，双膝高度不等。(6)Barlow试验(弹出试验)阳性：在髋关节屈曲内收位置上对股骨施加轴向压力，检查髋关节脱位与否，正常髋关节无脱位发生。(7)Ortolani试验(弹人试验)阳性：患儿平卧，屈膝屈髋各90°，当股骨外展至一定角度时髋关节突然弹跳。(8)望远镜征或套叠征阳性：检查者一手握住大腿远端或膝部，另一手的示指置于大粗隆处，拇指和其他手指置于髂骨处，令髋关节处于内收位，相继于屈曲和伸直位牵拉患肢时有活塞样异常活动或感觉。(9)Trendelenburg试验阳性：正常侧单腿站立时，因髋外展肌收缩而使骨盆保持水平位，患侧单髋站立时，因髋外展肌无力而使骨盆向对侧倾斜。
1)常规检查：骨盆正位X线片(图16—7)检查，衡量髋臼发育情况和股骨头向外、上方移位的程度，常用的参数如下：1)Hilgenreiner线或“Y”线是通过两侧髋臼底部的Y软骨透明区的水平线，也称为Wollenburg线。2)Perkin线：是从髋臼最外侧的骨化边缘即髂前下棘向下作的垂直线，与Y线交叉形成4个象限，正常股骨头骨化中心应该位于内下象限内。3)髋臼指数：从髋臼外缘向髋臼中心连线与Hilgenreiner线所形成的夹角称为髋臼指数，用于判断髋臼骨性外上缘的发育情况。正常新生儿的髋臼指数平均27.50°(正常上限30°)，2岁减为20°，髋脱位者一般在30°以上。Coleman的研究结果提示40°以上有诊断价值。一般认为超过正常上限表示髋臼发育不良，Putti称为脱位前期，此期患儿应开始预防性治疗。4)WlbergCE角：通过股骨头骨骺中心的垂线与髋臼外上骨性边缘到股骨头骨骺中心连线的夹角(图16—8)，正常时约为30°，可测量近端股骨外移的程度。5)Shenton线或Menard线：是股骨颈内缘与闭孔上缘的连线，正常此线呈连续弧形，当髋关节脱位时，近端股骨上移则此线中断而失去连续性，正常髋关节外旋内收位时此线也可轻度中断。6)未骨化股骨头位置的测量：婴幼儿股骨头骨骺尚未出现时，可通过股骨近端的位置、方向以及与髋臼的关系来估计未骨化的股骨头的位置，判断是否有髋关节脱位存在。VonRosen的方法是将两髋内旋并外展45°～50°下拍骨盆正位片，包括双侧股骨干。髋关节无脱位时，通过股骨干中心的纵轴线指向髋臼的外角，当髋脱位时，此纵轴线则指向髂前上棘。7)Kochler泪点阴影：正常包括3条线，外侧的半环线相当于髋臼壁，长而直的内侧弧线为小骨盆壁，另一条短弧形线相当于髋臼切迹的半圆柱形皮质，泪点是重要的测量标志，拍片时球管对准中线且骨盆无旋转，则泪点与中心线的距离两侧相等。8)股骨颈前倾角的测量：有很多测量方法，常用的方法是患儿俯卧，在X线透视下测量股骨颈的长度，即测量自粗隆间线到股骨头骺的长度。随着髋关节不同程度内旋，其股骨颈的长度可发生改变。前倾角的度数就是股骨颈达到最大长度时髋关节的内旋度数。(2)特殊检查：髋关节造影适用于闭合复位后不能维持复位状态，或股骨头不能实现中心性复位者。关节造影有助于判断：①是否有轻度发育不良；②是否有半脱位：③手法复位是否成功或能否成功；④髋臼内软组织干扰复位的程度；⑤关节盂唇的位置；⑥治疗过程中髋臼和股骨头是否发育正常。
治疗措施先天性髋关节脱位的治疗与年龄有关，应根据不同的病理改变选择不同的治疗方法。总体而言，该病的治疗越早，疗效越好，就诊时年龄越大，病理改变越严重复杂，疗效越差。根据不同的年龄段，先天性髋关节脱位的治疗有不同的方案(图16—10)。通常根据年龄分为5个年龄组，即新生儿组(出生后～6个月)、婴儿组(6～18个月)、幼儿组(18~36个月)、儿童组(3～8岁)和青少年组(大于8岁)。1．新生儿组(出生后～6个月)新生儿髋关节发育不良，治疗方法较简单，只要采用外展支架保持髋关节于屈曲外展位，使股骨头复位，促使髋臼后上缘和股骨头正常发育，恢复关节稳定。支架类型很多，有硬性和软性两种。一般认为软性更为安全，常用的有外展尿枕、Pavlik挽具，支架应持续使用4个月以上，直至临床和放射线检查髋关节完全正常为止。新生儿髋关节半脱位因其股骨头仍然在髋臼内，其治疗方法同上，治疗效果满意。新生儿髋关节全脱位者，手法复位容易成功，复位后采用有垫髋人字关节脱位患者应定期随访，最初2～3年内每3～6个月随访一次，以后适当延长。2．婴儿组(6～18个月)该年龄组绝大多数患儿可采用闭合复位方法治疗，经过预先的牵引，继以轻柔的手法复位，最后行髋人字形关节屈曲90。，外展60°～70°，中度外旋；偶尔少数脱位者，内旋位固定比较稳定，双下肢则以有垫长腿关节逐步外展、伸直，多数患者须经皮内收肌切断。髋关节脱位复位后髋人字关节不稳定者，应施行切开复位术，并根据情况手术矫正髋臼发育不良和股骨前倾过大等。4．儿童组(3～8岁)该年龄组先天性髋关节脱位的治疗较为困难，髋臼和股骨头均已发生结构性改变，绝大多数患儿需手术切开复位治疗，术前是否需要骨牵引存在争论。大多数学者认为，术前骨牵引治疗可能增加关节脱位，只要髋关节活动较好，股骨头无坏死，仍然适合切开复位手术治疗。成人先天性髋关节脱位，可考虑行人工髋关节置换术。
北京白癜风医院北京白癜风医院
