人人享有治疗
年4月17日是第28个“世界血友病日”，今年的主题为“人人享有治疗”。
一、什么是血友病
血友病是一种遗传性凝血障碍性疾病，是因人体部分或全部缺乏某种凝血因子导致的出血性疾病。血友病主要分为A、B两种类型，前者体内缺乏凝血八因子(FVIII)，后者缺乏的是凝血九因子(FIX)，其中血友病A更为常见。
二、血友病的危害
血友病最常见的表现就是出血，包括外伤后出血及自发性出血（没有任何外伤的情况下自动发生的出血）。通常，患儿在开始爬行和走路之前很少有出血发生，随着年龄的增长，活动的增加，患者发生出血会越来越常见。出血可以导致肌肉和关节疼痛肿胀，并造成肢体活动受限。如果患者反复关节出血而不能得到及时治疗，可以出现关节畸形并导致残疾，而发生在关键部位的出血，如颅内出血、喉部出血及内脏出血等还可能直接危及生命，因此血友病患者曾经被称为“玻璃人”。
三、血友病的症状表现
1、皮肤，粘膜出血：由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。
2、关节积血：是血友病A患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处，关节出血可以分为三期：
A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热，红肿，疼痛，继之肌肉痉挛，活动受限，关节多处于屈曲位置。
B.全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。
C.后期：关节纤维化/关节强硬，畸形，肌肉萎缩，骨质破坏，关节挛缩导致功能丧失，膝关节反复出血，常引起膝屈曲，外翻，腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。
3、肌肉出血和血肿：在重型血友病A常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。
四、如何预防血友病
1、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。
2、本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理，若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。
3、调整情绪：因精神刺激可诱发出血。
4、一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症，后遗症都较轻。
5、若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小，部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。
6、禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林，保泰松，潘生丁和前列腺素E等。
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