28岁中国女排前国手突发心梗去世，马凡氏
背景
一个悲痛的消息传来：中国女排前国手、原河南女排队员霍萱10月31日突发心梗去世，年仅28岁。
霍萱年出生，身高1.90米，曾是河南女排的绝对主力兼队长，主攻、副攻、接应多个位置都能打，技术非常全面。她的进攻速率较之一般主攻手独具步伐灵、下手快的优势。年首次入选国家集训队。
△霍萱生前赛场照
中国女排名将朱婷在11月1日深夜
通过微博表达对霍萱的思念
北京女排队员张歌在微博上悼念
在代表北京女排出战的诸多激烈对抗中，霍萱场场首发，发球、拦网、进攻各项技术环节都表现突出，得到了北京队教练和队员们的一致首肯，为北京女排在最后时刻成功保级立下汗马功劳。
△霍萱
年霍萱首次入选国家集训队，但并没有出过场。因身体一直不好，霍萱不到25岁就退役。退役之后，霍萱走进了婚姻的殿堂但最终她还是没能抗争过病魔，因心梗不幸去世。
据悉，霍萱的疾病与以前去世的四川男排国手朱刚一样，是马凡氏综合征。那么，到底什么是马凡氏综合征呢？它的发病原理是什么呢？患这种病的其表现特征又是什么呢？
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马凡氏综合征被称为“天才病”
马凡氏综合征是一种少见的先天性遗传性结缔组织疾病，主要累及心血管、骨骼和眼组织；如不及时治疗，发病24h内存活者不足50％，70％～75％的患者于一周内死亡，3个月内死亡率高达90％，一旦确诊应及早手术治疗。
据调查，有1/3的马凡氏综合征患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右。
马凡氏综合征患者异于常人
马凡氏综合征亦称为先天性中胚层发育不良、Marfan氏综合征、蜘蛛指征、肢体细长症；主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常。患者出生时一般都正常，但在正常生活条件下，身体器官却表现出功能障碍。
马凡氏综合征患者通常体格细高，四肢及指（趾）细长，这异于常人的体格，似乎是上天给予他们的礼物，令他们在各个领域发挥出色。所以患此病者在某方面可谓“天才”；又似乎是对他们的一个玩笑，使这份"礼物"总是被早早"收回"。
95%的患者死于心血管并发症，常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭而猝死。未经治愈的患者平均寿命为男性30岁左右，女性40岁左右。
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死于马凡氏综合征的“天才”们
优秀的小提琴家帕格尼尼：身躯瘦长、关节柔软、手指纤长。比常人长的手指和柔韧的关节是他的天赋，使他能在演奏的过程中应用种种对常人来说几乎不可能的技巧，倾倒众生，被誉为“小提琴魔术师”，至今无人能出其右，而他留下的曲谱没有几个人能顺利演奏。经考证：这位伟大的小提琴演奏家和作曲家是马凡氏综合征患者。
美国的女排名将海曼，身材高瘦，手指特长，叱咤排坛多年，最后猝死在球场上。据尸检结果，海曼也死于是马凡氏综合征。
△美国的女排名将海曼
年身高2米17的中国男篮运动员韩朋山在火车上因心脏病猝死。
年身高2米04的四川排球运动员朱刚猝死。
年身高2米12的沈阳东进队中锋武强突发心脏病去世。
年身高2米18的篮球运动员张佳迪猝死。
他们皆是马凡氏综合征患者。
中华医学会上海心外科分会会员、医院成人心脏中心组长肖亦敏表示：“在一些体育运动中，‘马凡氏综合征’患者可能会凭借其身体上的特殊之处，占有一定的优势，比如篮球、排球比赛中，身材瘦高、手臂修长就会在较量中占优。但这毕竟是一种疾病，和天才之间并没有必然的联系。并不是说得了‘马凡氏综合征’就会成为游泳高手，就会成为篮球巨星。”
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马凡氏综合征的发病机理
肖亦敏指出：“对于体育运动员来说，马凡氏综合征不仅不是‘福音’，反而是个‘杀手’。”美国一家科研机构曾对年至年全美猝死的名运动员进行了一次调查，结果表明其中有人死于心血管疾病。而在这些因心脏病而暴亡的运动员中，有4人曾被查出患有“马凡氏综合征”。
悲剧的发生总是突如其来。肖亦敏介绍，患有马凡氏综合征的病患除了身体异于常人外，总是伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。夹层动脉瘤最主要的危害便是破裂大出血，其一旦承受不住主动脉内压力而破裂，可与几分钟之内因大出血休克而导致病人猝死。
约有50％患者在发病的急性期即因破裂死亡，而从急性期幸存下来、进入慢性期患者也往往最终死于夹层动脉瘤破裂，因此，夹层动脉瘤往往被称为人体内的"不定时炸弹"。
本病原发缺陷不明。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损，即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明质酸堆积、硫酸软骨素形成的不良或过度破坏有关。
肖亦敏表示，随着科技进步，目前马凡氏综合征手术成功率已在90%以上。若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者，应及时手术治疗。希望对于这个少有的可以有效治疗的罕见疾病，不再有如海曼般的悲剧发生。
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马凡氏综合征常见的症状
身材瘦高，四肢细长，尤其是前臂和大腿，蜘蛛指/趾样改变。
头颅骨病变，胸、脊椎畸形改变。
双侧晶状体脱位或半脱位，高度近视等。
心血管和中枢神经系统病变。
非系统受累，出现自发性气胸；肺尖肺大泡等。
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马凡氏综合征危害
据调查，有1/3的马方综合征患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变。最常见的是主动脉疾病破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血、严重的心律失常。
温馨提示：由于马凡氏综合征有家族史的可能，所以，一旦发现自身存在骨骼、眼、心血管该病等，医院检查。
（本文：来源于南方都市报，内容综合自北京晚报、腾讯体育、新华网，图片来自网络；新媒体编辑/何琳。）
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