前臂伸直肘后无凹陷伴发育明显滞后,如何诊
作者：刘柱（上海医院小儿骨科）
我们在临床上常常会遇到一些少见然而却并非罕见的病例，医院刘柱医生提供的这个案例就很有趣。
病例详情
患者：女，10岁。
主诉：发现双前臂发育异常2年余。
现病史：患儿家长2年前发现患儿双前臂与其他儿童不同，伸直位时肘后无凹陷同时伴有双侧前臂短小。家长未予诊治。随生长发育患儿前臂发育明显滞后，短小畸形愈加明显并出现弯曲畸形。患儿无发热、无痛疼，无明确外伤史。
查体：双前臂短小畸形，远端向尺侧、掌侧弯曲，双侧对称，无触痛，双肘关节屈曲活动可、伸直、旋转活动略受限，手部无畸形，感觉血运良好，腕关节背伸，背屈功能略受限。
辅助检查
X-ray：双侧尺桡骨发育畸形。
问题来了，你如何诊断该病，以及治疗方案应该怎样呢？
诊断：双尺桡骨发育不良（马德龙畸形）
治疗：左侧马德隆畸形尺骨、桡骨截骨矫形术
手术经过
1、左桡骨远端掌侧纵形切口，切开皮肤、皮下组织，暴露桡骨远端，见远端骺板畸形，干骺端vicker韧带附着，双平面截骨；
2、左尺骨远端背侧纵形切口，切开皮肤、皮下组织，暴露尺骨远端，横形截骨,短缩0.5cm；
3、调整截骨端纠正桡骨远端骨骺至水平位，纠正桡骨远端关节面掌倾角、尺偏角至正常范围，锁定钢板固定尺桡骨截骨端。
术后4个月外观照
Madelung
什么是马德隆畸形？
先天性Madelung畸形（马德隆畸形），是桡骨远端尺侧及掌侧骨骺发育障碍引起的先天性远端桡尺关节半脱位畸形。也有人称其为先天性腕关节半脱位，桡骨远端骨骺发育缺陷和尺侧部比桡侧部短等。Dupuytren（）首先报道了这种畸形，Madelung（）又作了详细的描述。
病因与发病机制
原因不明，大多数学者认为本畸形与外伤、骨软骨发育不良、营养障碍、性腺发育不良、遗传性家族史等有关。约40%的病例有遗传史和家族史，为常染色体显性遗传，可合并脊柱侧弯、颈肋、肱骨缺损或下肢畸形等。
临床表现
先天性Madelung畸形的桡骨远端骨骺尺侧和掌侧发育障碍，使桡骨远端向掌侧和尺侧偏斜，腕关节的近侧列腕骨由拱顶形变成尖顶形。而尺骨下端生长相对较桡骨远端快，尺骨远端常向桡背侧及远端突出，在腕尺背侧有明显的骨隆起。腕关节活动受限，特别是背伸及尺偏时明显，而屈腕活动度增加，桡偏基本正常，旋转尤以旋后明显受限。畸形严重时，腕部出现疼痛、无力及腕关节不稳定。多见于女性，以双侧发病为多见。
分型分期
治疗概述
Ⅰ型：年龄较小，骨骺未闭合，可用手法整复畸形或尺骨远端骨骺阻滞、桡骨远端骨骺刺激加手法矫形，然后以管形石膏固定。
Ⅱ型：年龄较大，采取尺骨小头切除或尺骨短缩加桡骨远端楔型截骨术。
Ⅲ型：症状及畸形典型，采用尺骨短缩加桡骨远端楔型截骨翻转术。这两种术式的选择，主要根据桡骨远端的破坏或桡骨关节面的倾斜程度而定。
通常桡骨远端关节面倾斜度较小，两种术式均可选用。桡骨远端关节面倾斜度＜45°时宜行尺骨小头切除术，使腕骨有向尺侧滑行的趋势；当桡骨远端损害明显或桡骨关节倾斜度大于45°时，应作尺骨短缩术。
诊断及鉴别
先天性桡骨远端马德隆畸形的诊断并不困难。但腕部或桡骨远端外伤后也可出现同样的畸形，即外伤性的马德隆畸形。因此必须问清病史，并注意和畸形愈合的Colles骨折、Ollier病所造成的假性马德隆畸形相鉴别。
参考文献：KozinSH,ZlotolowDA.MadelungDeformity.[J].JournalofHandSurgery,,40(10):-.、
DOI10./j.jhsa..03..EpubSep1.
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