先天性垂直距骨
先天性垂直距骨又称为先天性凸形外翻足,主要畸形是原发性跟距舟关节脱位,舟骨移向距骨颈的背侧,将距骨锁在较垂直的位置,形成船形足畸形。
一、病因
一般认为本畸形是在胚胎前三个月内业已形成。临床上有弧立型和伴发型两种。后者多是脊膜脊髓膨出、多发性关节挛缩症、神经纤维瘤病、三染色体病13~15,18等先天性疾病中的一个畸形。弧立型垂直距骨的发病原因尚不清楚。有人提出是足胚胎发育受阻所致。
二、病理改变
病理改变可分为骨性畸形和软组织病变。骨性畸形主要为舟骨与距骨颈的背侧形成关节,把距骨锁在垂直状态。距骨头上方呈扁平状或卵圆形,距骨颈发育不良而变短,背侧形成关节面。舟骨近端关节面向跖侧倾斜。跟骨向后外侧移位。跟骨前部向外侧偏斜并屈向跖侧。载距突发育不良而失去支撑距骨的作用。足外侧柱凹陷,内侧柱相对变长。
软组织也有明显的改变。胫舟韧带、距舟背侧韧带挛缩,是影响复位的主要因素。分岐侧韧带挛缩引起足外展。跟距骨间韧带和跟腓韧带挛缩,则阻碍跟骨向后外侧移位的整复。而跟舟跖侧韧带、距舟跖侧及内侧关节囊则被拉长。胫前肌、趾长、长伸肌、腓骨短肌及小腿三头肌因挛缩而张力增高。腓骨长肌、胫后肌肌腱移向踝前方,起着背伸肌的作用
症状
本病患儿出生后即能发现个具有特征性畸形足。足底凸出呈“摇椅”样外观。前足外展并背伸,距骨头突向足底内侧,后足则固定在跖屈、外翻的位置上。胫前肌、趾长伸肌和腓骨长短肌张力增加,限制前足跖屈和内翻活动。小腿三头肌挛缩加重跟骨外翻和足跖屈畸形,并妨碍踝关节背伸活动。
检查
对于本病的检查主要是进行X线检查:
X线检查在侧位片可见距骨呈垂直状态,几乎与胫骨纵轴相平行。距骨处于跖屈的位置,前足在中跗关节有明显背伸。由于舟骨在3岁以前骨化中心尚未出现,则需用第一楔骨中轴线来估计舟骨的位置。如该线向后延长在距骨头的背侧,表明舟骨向背侧脱位。在强力背伸的侧片上,正常儿童足的距骨中轴线经过骰骨下半部,跟骨中轴线经过骰骨上半部。而先天性垂直距骨的距骨中轴线移向骰骨的后下方,有时在跟骨的前方通过,跟骨中轴线也移向骰骨的跖侧。正位片上可见跟距角明显增大(正常值为20°~40°)。当舟骨出现骨化后,可显示出其移位到距骨颈的背侧。
预防
本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。且有学者认为患儿年龄超过5岁后,如果仍进行松解复位,可增加距骨缺血坏死这一并发症的机率,故早期诊断与治疗极为重要。另外术中应避免粗暴地对距骨的剥离,所以严格掌握手术指征,避免术中盲目剥离是降低距骨缺血坏死的重要措施。
治疗
由于本畸形比较僵硬,故治疗越早越好。通常认为出生后的三周内,是治疗本病的最佳时机,采取手法整复有可能成功。
若闭合复位不满意,患儿已三个月,应采取切开复位。手术松解挛缩的关节囊及韧带,主要包括:①距舟韧带背、外侧部分;②胫舟韧带、分岐韧带;③跟骰关节囊背、外侧部分;④跟腓韧带、距跟骨间韧带。与此同时,延长挛缩的肌腱,如跟腱、胫前肌腱、趾长伸肌腱和腓骨长短肌肌腱。继之在直视下将距舟关节复位,恢复足的正常力线后,
当患儿4岁之后方开始治疗,其足内侧柱已明显变长,阻碍距舟关节复位,需在切开复位时,切除脱向背侧的舟骨,使第一楔骨与距骨头相关节。以后通过生长和塑型,距骨头可占据切除舟骨所留下的空间。如患儿已大于8岁仍未治疗者,采取切开复位、舟骨切除治疗,不仅难以成功,且易并发距骨坏死。所以应推迟到10岁之后,再作三关节固定术。
鉴别
因本病是因距骨和舟骨间的位置改变所致的足部畸形,故其临床和X线表现都具有独特性,只要掌握该病的四大特征,诊断并不困难:
①足底凸出;
②足跟马蹄;
③足呈严重的僵硬畸形,畸形不因位置、负重或手法按摩而有所改变;
④足跖屈位X线片可见距骨垂直,舟状骨脱位于距骨头颈背侧,跟骨呈跖屈。
并发症
本病患儿开始行走的年龄多不被推迟,但步态笨拙。站立时前足明显外展,距骨头及跟骨在外翻的位置上负重,但跟骨后部多不能触及地面。
而本病主要是会产生一些术后并发症,包括:舟骨半脱位,术后畸形复发、关节僵硬、舟骨坏死等,而其中最主要的并发症是舟骨的缺血坏死。有学者认为患儿年龄超过5岁后仍行松解复位是造成距骨缺血坏死的原因之一,另外术中应避免粗暴地对距骨的剥离,因距骨的滋养动脉主要在距骨颈,所以严格掌握手术指征,避免术中盲目剥离是降低距骨缺血坏死的重要措施。
宋永忠教授
宋永忠老师,世界中医骨伤联盟主席、CCTV-1健康顾问、天天养生堂健康嘉宾、北京北苑中医门诊部院长、团中央青企副秘书长、中医师承导师、中医世家、骨伤专家、京城名医。秉承医理、自成一脉;以宋氏中医正骨、宋氏气血调理,成为中式正骨的传承核心(治疗患者数十万人,培养正骨学生上万人,收徒多人)
第期传承班4月11-17日开课!宋永忠老师主讲宋氏正骨●脊柱整脊●骨盆矫正术(临床跟诊手把手教学)
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