G特发性软骨溶解症
概述
特发性软骨溶解症(idiopathicchondrolysis)是一种原因不明且极为罕见的，以髋臼和股骨头骺软骨进行性坏死，继发性关节间隙变窄、关节僵硬为特征，最终导致骨骺闭合前髋关节退行性改变的疾病
发病机制病理机制尚未明了，一般认为与免疫因素有关:慢性滑膜炎导致血管旁的淋巴细胞及浆细胞的侵入，自身免疫造成滑膜萎缩，滑膜供应的软骨营养不足，从而造成关节软骨的萎缩坏死并进行性加重
大体病理
早期可见骨骺早闭，髋关节间隙变窄，后期可见髋臼软骨溶解，头向白内半脱位，股骨颈萎缩直至碎裂、消失。临床上各种实验室检查排除结核、股骨头坏死、夏科关节等
显微镜下特征病理活检示滑膜呈无菌性炎性改变
临床表现
不发烧，无外伤、无感染、无类风湿关节炎、无系统性疾病病史。患侧髋前内侧缓慢出现隐痛，伴进展性关节僵硬和跛行。骨盆倾斜，肢体不等长。各个方向的活动均受限，伴肌肉痉挛，屈髋、外展、外旋固定。血常规检测，尿液分析，类风湿因子，抗核抗体，HLAB27标记物，血培养和结核菌素试验等多在正常范围内。儿童、少年发病，9~15岁最多见，女性男性
影像表现
最佳诊断依据:排除其他原因的髋关节间隙弥漫性狭窄
部位:多为单侧髋关节，髋臼、股骨头软骨;也可双侧发病
大小:整个软骨性关节面
形态学:带状
X线表现：髋关节间隙狭窄；髋关节构成骨骨质疏松，股骨头和髋白骨性关节面不规则毛糙，可见不均匀带状骨质增生硬化，股骨头凹增大，髋白面有轻度突出，可见骨赘；股骨近端头颈部和大粗隆骨突部骨骺线早闭
CT表现：CT可发现软骨下骨的局部变化，如股骨头及髋臼骨性关节面毛糙、关节面下斑点状或斑片状骨质密度减低区，进行性髋白、股骨头、股骨颈溶解与变形，周围软组织可见肿胀等，软骨丢失和关节腔狭窄，关节病理性脱位
MRI表现：早期股骨头骨骺软骨不规则斑片状T1WI低信号和T2WI高信号改变，边界模糊；晚期股骨头骨骺溶解变形，周围可见片状水肿带，股骨颈可见片状水肿，可累及髋白引起水肿，无滑膜肥厚但可伴关节囊少量积液及周围软组织萎缩
鉴别诊断
髋关节结核：关节间隙变窄、骨质疏松；髋关节软骨溶解症骨性关节面可见带状硬化；关节结核有结核中毒症状、脓肿形成等，实验室检查可有结核菌素实验阳性,结核抗体阳性
股骨头骨骺缺血性坏死：关节间隙变窄，股骨头的塌陷、变扁。不同；股骨头骨骺密度增高、径线小于对侧，后期出现股骨头骨骺塌陷、变形、碎裂,髋关节间隙早期不窄并可宽于对侧，股骨颈可变得短粗并出现囊变，经及时治疗变形的骨骺可有相当程度的修复
夏科关节：受累关节毁损严重，关节软骨破坏，关节面硬化、塌陷，股骨头碎裂，髋臼中心性脱位等；好发于40岁以上患者，局部感觉障碍；存在脊髓结核、脊髓空洞症、麻风、截瘫、末梢神经损伤等病变
《节选：中华临床医学影像学》
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